زمینه و هدف: روش Ross به عنوان یکی از روش های بسیار مناسب جهت جایگزینی دریچه آئورت معرفی شده است. با این حال، برخی مطالعات از تنگی هموگرافت پولمونر پس از جراحی Ross به عنوان یکی از مشکلات این روش جراحی یاد کرده اند. هدف مطالعه حاضر بررسی عوامل خطرساز ایجاد تنگی پولمونری هموگرافت پس از جراحی Ross می باشد. روش بررسی: این مطالعه کوهورت گذشته نگر روی 42 بیمار که تحت جراحی Ross قرار گرفته و جهت پی گیری اکوکاردیوگرافیک مراجعه کرده بودند، انجام شد. کلیه بیماران شش ماه و یک سال بعد از جراحی تحت اکوکاردیوگرافی کنترل و معاینات بالینی قرار گرفتند. اطلاعات مربوط به اکوکاردیوگرافی همراه با اطلاعات هموگرافت از پرونده بیماران و دهنده های پیوند که در بخش پیوند اعضا موجود بود، استخراج گردید. یافته ها: در مجموع 13 بیمار (%31) دچار تنگی هموگرافت پولمونر شده بودند. بروز تنگی پولمونر با سن گیرنده ارتباط معنی داری داشت (04/0p=). شانس نسبی وجود تنگی در افراد مبتلا به بیماری مادرزادی قلب نسبت به غیر مبتلایان 4.7 با بازه اطمینان 1.06 %95 تا 20.8 بود که از لحاظ آماری معنی دار می باشد (P=0.04) متغیرهای پیشگویی کننده تنگی هموگرافت پولمونر پس از جراحی Ross شامل سن پایین تر فرد دهنده (P=0.03) و فرد گیرنده (P=0.05) بودند. نتیجه گیری: مطالعه حاضر نشان داد که روش جراحی Ross با توجه به بروز کم تنگی، روش مناسبی جهت جایگزینی دریچه آئورت می باشد با این حال باید به این مطلب توجه کرد که بیماری های مادرزادی قلب و سن پایین فرد دهنده می توانند به عنوان فاکتور خطری جهت تنگی هموگرافت پولمونر مطرح باشد که علت آن viability بیشتر در سلول های دریچه ای آنان است.

زمینه و هدف: یکی از بیمارهای قلبی مادرزادی تنگی دریچه پولمونر می باشد. درمان انتخابی این بیماران ترمیم دریچه با بالون می باشد. هدف این مطالعه بررسی موارد ابتلا به نارسایی دریچه پولمونر در پیگیری طولانی مدت در این بیماران پس از انجام عمل ترمیم دریچه بود.روش بررسی: در این مطالعه که در مرکز قلب شهید رجایی بین مهر سال های 1381 تا 1391 انجام شده است، کودکان مبتلا به تنگی پولمونر که مورد ترمیم با بالون برای برطرف کردن تنگی قرار گرفته اند جهت بروز نارسایی پولمونر بررسی شدند. زمان متوسط پیگیری بیماران 5/2±7 سال بود.یافته ها: 458 بیمار با سن 10.3±8.6 ماه، تعداد پسران 255 و تعداد دختران 235 مورد بررسی شدند. در 180 بیمار (%37.1) در اکوی انجام شده روز پس از ترمیم نارسایی دریچه پولمونر مشاهده نشد. در 175 (36.08%) بیمار نارسایی خفیف و 118 (24.3%) بیمار نارسایی متوسط پولمونر دیده شد که در پیگیری های بعدی هفت مورد (14/0%) به سمت نارسایی شدید پیشرفت کردند. دوازده بیمار (2.4%) نیز بلافاصله پس از والولوپلاستی دچار نارسایی شدید پولمونر بودند. در پیگیری های طولانی مدت (7±2.5 سال) تعداد سه بیمار مورد تعویض دریچه پولمونر قرار گرفتند. نسبت اندازه بالون به دریچه بر حسب شدت بیماری (خفیف، متوسط و شدید) اختلاف معناداری داشت (P=0.012).نتیجه گیری: در تعدادی از بیماران مبتلا به تنگی پولمونر که تحت ترمیم با بالون قرار می گیرند به دنبال این کار نارسایی دریچه دیده می شود که در اکثر موارد بدون علامت است و در پیگیری طولانی مدت باید مد نظر باشد.

مقدمه: ناهنجاری مادرزادی یک طرفه ماهیچه های پکتورالیس همراه با براکی سین داکتیلی همان طرف، قابل قبول ترین تعریف نشانگان پولند است. این نشانگان با نقص و بدخیمی های گوناگون همراه است که ناهنجاری های قلبی- عروقی بخشی از آنها را شامل می شود. با توجه به گزارش های موجود، موردی از همراهی این نشانگان با تنگی دریچه پولمونر وجود نداشته ولی موارد بسیار نادری با نقص دیواره دهلیزی دیده شده است. علت شناسی این نشانگان همچنان نامشخص است. در این مقاله به گزارش دو مورد همراهی این دو ناهنجاری قلبی با نشانگان پولند و بررسی تئوری های آسیب شناختی آن پرداخته می شود.معرفی موارد: مورد یک: بیمار پسر 23 ماهه با نشانگان پولند از جمله براکی سین داکتیلی دست راست همراه با آژنزی عضله پکتورالیس ماژور و هیپوپلازی نیپل و بافت زیرجلدی همی توراکس همان طرف بوده است. در معاینه فیزیکی، بدنبال سمع سوفل سیستولی، بیمار مورد بررسی کامل قلبی- عروقی قرار گرفت که در اکوکاردیوگرافی کالر- داپلر تنگی دریچه پولمونر به قطر 7 میلی متر تایید شد.مورد دو: بیمار دختر 5 ساله با نبود عضله پکتورالیس ماژور، براکی سین داکتیلی و webbing فضای دوم همراه با نیپل و آرئول بالاتر در همی توراکس مبتلا (تظاهر مشخص نشانگان پولند) که در اکوکاردیوگرافی نقص دیواره دهلیزی از نوع ostium secundum گزارش شد.نتیجه گیری: نشانگان پولند با وجود این که بسیار نادر است، اما در اغلب موارد گزارش شده با یک یا چند ناهنجاری یا بدخیمی دیگر همراه است. دو مورد اخیر، نمونه هایی از همراهی دو ناهنجاری قلبی با این نشانگان را نشان می دهد. با توجه به اهمیت مشکل قلبی، علاوه بر اقدام درمانی- جراحی متداول، انجام ارزیابی کامل قلبی- عروقی در این بیماران ضروری و شاید حیاتی باشد.

سابقه و هدف: بر اساس تعدادی از مطالعات موجود هیپرتروفی آدنوتانسیلر می تواند منجر به انسداد راه هوایی، هیپوونتیلاسیون آلوئولار مزمن و عوارض کاردیوپولمونری شدیدتر چون هیپرتانسیون شریان ریوی شود. هدف این مطالعه تعیین تاثیر آدنوتانسیلکتومی روی فشار شریان پولمونر در اطفال با هیپرتروفی لوزه و آدنوئید می باشد.مواد و روش ها: 40 کودک ) 21پسر و 19 دختر( 14-4 ساله با میانگین سنی 7.9±2.3 با تشخیص انسداد راه هوایی فوقانی ناشی از لوزه و آدنوئید در این مطالعه انتخاب شدند. فشار شریان پولمونری بوسیله اکوکاردیوگرافی داپلر قبل از عمل جراحی و 6 هفته بعد از عمل جراحی اندازه گیری شد.یافته ها: میانگین فشار شریان پولمونری قبل از عمل 26.1±3.9 میلی متر جیوه و بعد از عمل جراحی 25.9±5 میلی متر جیوه بود. اگر چه در دو بیمار از تنها سه بیماری که فشار شریان پولمونر قبل از عمل بالا داشتند آدنوتانسیلکتومی در کاهش این فشار موثر بود، تفاوت معنی داری از نظر آماری بین یافته های اکوکاردیوگرافیک قبل از عمل و بعد از عمل جراحی در بررسی کلی این کودکان وجود نداشت.نتیجه گیری: به نظر می رسد زمانی که فشار شریان پولمونر به دلیل هیپرتروفی آدنوتانسیلر بالا باشد، آدنوتانسیلکتومی می تواند در کاهش آن موثر باشد.

در این گزارش، زنی 23 ساله با تشخصی آنوریسم شریان پولمونر اصلی (MPA) معرفی می شود. این بیمار در مراجعه اولیه با تشخیص افوزیون پریکارد تحت عمل "پریکاردیالWindow " و بیوپسی پریکارد قرار گرفته بود. در بررسی بیشتر با اسکن توموگرافیک قفسه سینه، توده کیستیک در مدیاستن قدامی گزارش و بیمار کاندیدای جراحی گردید. عمل جراحی از طریق استرونوتومی میانی و به علت چسبندگی زیاد با کمک دستگاه در مدیاستن قدامی گزارش و بیمار کاندیدای جراحی گردید. عمل جراحی از طریق استرونوتومی میانی و به علت چسبندگی زیاد با کمک دستگاه قلب و ریه مصنوعی، انجام شد. در عمل جراحی، با تشخیص آنوریسم MPA اقدام به رزکسیون نسبی آنوریسم، بستن "مجرای شریانی باز(PDA) " و ترمیم نقص ایجاد شده با "پیچ پریکارد" گردید. بیمار بعد از دو هفته با حالت رضایت بخش بیمارستان را ترک کرد و در پیگیری یکساله نیز علایم بالینی بیمار کاملا بهبود یافته بود.

آنوریسم شریان ریوی عارضه ای از تنگی دریچه پولمونر است که در موارد خاص ممکن است با توده های مدیاستینال یا ریوی اشتباه شود و در موارد شدید، بیمار را در معرض پارگی آنوریسم و تهدید حیات قرار دهد. در این مقاله یک مورد آنوریسم شریان ریوی در یک مرد 40 ساله که با سرفه خشک، خشونت صدا و تنگی نفس فعالیتی مراجعه نموده بود، گزارش شده است. بررسی های تکمیلی توسط رادیوگرافی قفسه صدری، اکوکاردیوگرافی، سی تی اسکن و کاتتریسم و آنژیوگرافی وجود آنوریسم کاملا بزرگ تنه اصلی شریان ریوی و شاخه چپ شریان ریوی ثانوی به تنگی دریچه پولمونر را تایید نمود و بیمار متعاقبا تحت عمل جراحی اصلاحی تنگی دریچه و آنوریسم شریان ریوی قرار گرفت. تا یک سال بعد از عمل، پیگیری صورت گرفت و بیمار کاملا بهبود یافته بود.

زمینه و هدف: تنگی ایزوله دریچه شریان ریوی 10-8% از نقایص مادرزادی قلب را تشکیل می دهد. این مطالعه برای بررسی نتایج بالن والولوپلاستی پولمونر در کودکان انجام شده است.روش بررسی: 78 بیمار تحت بالن والولوپلاستی قرار گرفتند. در پی گیری طی فواصل یک روزه، یک، سه و شش ماهه و یک ساله گرادیان سطح دریچه از طریق اکوکاردیوگرافی اندازه گیری شد. بیماران به دو دسته بدون تنگی ناحیه انفاندیبول و با تنگی ناحیه تقسیم شدند. گروه با تنگی ناحیه انفاندیبول نیز به دو دسته دریافت کننده ایندرال و بدون ایندرال تقسیم بندی شدند.یافته ها: از 78 بیمار، 35 مورد (44.9%) مونث و 43 مورد (59.1%) مذکر بودند. وزن بیماران در محدوده 16.18±8.8 کیلوگرم و سن بیماران 4.29±3.5 سال بود. گروه بدون تنگی انفاندیبولار 33 مورد (43%) و با تنگی انفاندیبولار 45 مورد (57%) این دو گروه از نظر سن، جنس، وزن، نوع بالن استفاده شده و نسبت سطح بالن به سطح بدن و شدت نارسایی دریچه ریوی (PR) با هم اختلاف معنی داری نداشتند. از میان 45 بیمار با تنگی انفاندیبول 27 بیمار (60%) به مدت شش ماه تحت دریافت ایندرال قرار گرفتند و 18 بیمار (40%) ایندرال نگرفتند. در این دو گروه هم بعد از بالن گرادیان به صورت معنی داری افت کرد (P<0.0001). در گروه دریافت کننده ایندرال سیر نزولی دایمی و شدیدتر بود. نسبت سطح بالن به سطح بدن با شدت PR متوسط و شدید رابطه معنی داری داشت (0.015=P).نتیجه گیری: بالن والولوپلاستی روش درمانی موثر برای تنگی پولمونر است. گرادیان باقی مانده در ناحیه انفاندیبول متعاقب بالن والولوپلاستی پولمونر به مرور زمان کاهش پیدا می کند. تجویز ایندرال به تسریع این روند کمک می کند.

در حالی که ترومبو آمبولی ریه پدیده ای شایع می باشد ولی بروز هیپرتانسیون ترومبو آمبولیک پولمونر پدیده ای نادر است. دلیل این که چرا فقط در برخی بیماران به دنبال ترومبو آمبولی، هیپرتانسیون بروز می کند نیز دقیق مشخص نمی باشد. در گزارش حاضر خانمی 35 ساله با سابقه 10 ساله از بروز نفس تنگی و ادم اندام تحتانی پیشرونده به دنبال یک حادثه ترومبو آمبولیک معرفی می شود که در نهایت برای وی تشخیص هیپرتانسیون ترومبوآمبولیک پولمونر داده شد. مشکل این بیمار بعد از زایمان دوم شروع شده بود. این فرد سابقه داشتن اولین فرزند را با بیماری مادرزادی قلب نیز دارد که در سن 5 ماهگی فوت نموده است. درمانهای رایج در درمان حوادث ترومبوتیک شامل انتی کواگولانت در کنترل بیماری موثر واقع نشده و در نتیجه هیپرتانسیون شدید پولمونر پس از 10 سال بروز کرده است. بررسیهای انجام شده از جمله سی تی اسکن اسپیرال نشان داد که بیمار دچار ترومبوزهای وسیع در عروق بزرگ پولمونر است و از نظر آنتی بادی آنتی فسفو لیپید مثبت است. بیمار هیچ علایمی از واسکولیت سیستمیک نداشت و آزمایشات سرولوژی نیز از این نظر منفی بود؛ بنابراین تشخیص سندروم آنتی فسفو لیپید اولیه بدون بیماری زمینه ای روماتیسمی و واسکولیت مطرح گردید. به دلیل بروز هیپرتانسیون شدید پولمونر (فشار پولمونر 105 میلیمتر جیوه) بیمار جهت ترومبو اندآرتریکتومی به جراح معرفی شد ولی به دلیل وسیع بودن ترومبوزها در هر دو شاخه پولمونر عمل جراحی ممکن نشد و درمان با پردنیزولون به میزان 60 میلیگرم در روز و دوز بالاتری از وارفارین شروع شد و علایم بالینی شامل ادم و نفس تنگی بهبودی قابل توجهی پیدا کرد. در مطالعه حاضر، نقش احتمالی این سندروم در بروز هیپرتانسیون ترومبو امبولیک پولمونر، بیماری مادرزادی قلب، و راهکار درمان مورد بحث قرار خواهد گرفت.

به منظور بررسی شیوع نارسایی پولمونر مطالعه ای به صورت آینده نگر در 200 بیمار مراجعه کننده به مراکز اکوکاردیوگرافی بیمارستان قائم (عج) انجام گردید. %67 این بیماران نارسایی پولمونر داشتند و از این تعداد %47.5 دارای نارسایی درجه یک (+)  %19.5 دارای نارسایی پولمونر درجه دو (++) بودند و هیچ کدام نارسایی پولمونر درجه سه (+++) نداشتند.شیوع نارسایی پولمونر در رده های مختلف سنی و همچنین در زن و مرد یکسان بود و بین نارسایی پولمونر و سن و جنس ارتباط معنی داری به دست نیامد.%35.5 از موارد نارسایی پولمونر همراه با هیپرتانسیون ریوی (PAP (TR) > 20 mmHg) بوده، در حالی که %64.5 از موارد نارسایی پولمونر هیپرتانسیون ریوی نداشتند.از بین افراد با فشار شریان ریوی طبیعی (PAP (TR)≤ 20 mmHg) 146) مورد(، 86 مورد (%58.9) نارسایی پولمونر فیزیولوژیک داشتند که میزان آن از نارسایی پولمونر پاتولوژیک بیشتر می باشد. لذا توجه به این امر می تواند مانع اشتباه تشخیصی PI گردد.

سابقه و هدف: با توجه به ناکافی بودن اطلاعات در زمینه شیوع هیپرتانسیون پولمونر در بیماران همودیالیزی و مکانیسم های مربوط به آن، این مطالعه با هدف تعیین شیوع هیپرتانسیون پولمونر در بیماران همودیالیزی و بررسی بعضی از فاکتورهای اتیولوژیک احتمالی با آن انجام شد.مواد و روش ها: در این مطالعه مقطعی، شیوع هیپرتانسیون پولمونر به وسیله اکوکاردیوگرافی داپلر در 100 بیمار همودیالیزی که حداقل 6 ماه از طریق فیستول شریانی- وریدی همودیالیز می شدند، تعیین شد. از تمام بیماران ارزیابی کامل بالینی به عمل آمد. نتایج آزمایشگاهی شامل میانگین 3 ماهه هموگلوبین و سطح سرمی کلسیم، فسفر، آلبومین، آلکالن فسفاتاز، پاراتورمون، تری گلیسیرید و کلسترول ثبت گردید. هیپرتانسیون پولمونر به فشار سیستولیک شریان پولمونر بالاتر از 35 میلی متر جیوه اطلاق گردید.یافته ها: هیپرتانسیون پولمونر در 44 درصد از بیماران همودیالیزی وجود داشت که میانگین فشار سیستولیک شریان پولمونر در این بیماران 7.33±52.09 میلی متر جیوه بود. هیچ گونه اختلاف معنی داری بین 2 گروه از بیماران با و بدون هیپرتانسیون پولمونر از نظر سن، جنس، مدت دیالیز و همه نتایج آزمایشگاهی یافت نشد.استنتاج: مطالعه ما نشان می دهد که هیپرتانسیون پولمونر در بیماران همودیالیزی مزمن که از طریق فیستول شریانی- وریدی همودیالیز می شوند، شیوع بالایی دارد.